иконка адрес

проспект Мира, 78

иконка часы

24/7

иконка телефона
Наши гарантии
замок
Анонимность
Не ставим на учет и сохраняем конфеденциальность клиента на всех процедурах. В том числе при выезде на дом.
палец вверх
Мотивация
Специалисты клиники знают как грамотно, без психологического или физического давления, получить согласие на выздоровление
сердечко
Результат
Гарантируем выздоровление при выполнении всех рекомендаций полного курса реабилитации
Цены на услуги
Лечение катаплексии
от 3000₽
Лечение психических заболеваний
от 2300₽
Лечение истерических расстройств
от 2300₽
Лечение депрессивных расстройств
от 2500₽
Консультация психиатра
4000₽

Определение

Каталепсия (блокада тонуса, синдром Левенфельда-Геннеберга, адинамия аффективная, астения эмоциональная) — редкое неврологическое отклонение (5 случаев на 10 000 человек), при котором в момент переживания сильных эмоций возникает внезапный мышечный гипотонус. При полной неспособности пошевелиться пациент находится в сознании, сохраняются слух, обоняние. Зрение и речь могут нарушиться, появляются двоение в глазах, невозможность сфокусировать взгляд, невнятное бормотание. Длительность приступа катаплексии — в 90% случаев не более 2 минут, 1% — более 5 минут.

По Международной классификации болезней (МКБ-10) заболевание получило код G47.4, входит в группу «Болезни нервной системы» (G00–G99) раздел «Расстройства сна» (G47). Расстройство чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Первые симптомы проявляются в подростковом возрасте с тенденцией угасания к 40 годам. Возможны рецидивы в глубоком престарелом возрасте.

Различают 2 типа катаплексии:

  1. Первичная (истинный синдром Левенфельда-Геннеберга) — самостоятельный диагноз, не связанный с проблемами ЦНС.
  2. Вторичная — следствие нарколепсии/болезни Желино (до 90% случаев) и проблем со здоровьем, вызвавших дефицит в организме запасов гипокретина.

Утрата мышечных функций может быть:

  • Частичной (парциальной). Слабость наблюдается в отдельных частях тела — ноге, руке, шее, лице. Человек теряет способность совершать движение в области пораженного участка, например, не может закрыть рот поднять руку, пошевелить головой.
  • Полной (тотальной). Вызывает кратковременную обездвиженность, постуральный коллапс (резкое снижение артериального давления вплоть до обморока), резкое падение, возможный травматизм.
  • Мужчина лежит с закрытыми глазамиПриступообразной (катаплексический статус). Приступы повторяются практически беспрерывно в течение 5 минут и до 1 часа.
  • Катаплексия пробуждения (сонный паралич) — частичное или полное обездвиживание в момент просыпания после ночного отдыха или засыпания. Считается достаточно распространенным изолированным типом патологии, не связанным с какими-либо отклонениями в работе ЦНС. Встречается у абсолютно здоровых людей, не опасна для здоровья и жизнедеятельности. Вывести пробудившегося из оцепенения помогает прикосновение, громкий звук.

Причины

Большинство случаев катаплексии у человека относятся ко вторичному типу, то есть связаны с частичным поражением нейронов отдельных участков головного мозга.
Патологию вызывают:

  • черепно-мозговые травмы;
  • шейный остеохондроз;
  • первичная/вторичная нарколепсия;
  • хронические или перенесенные инфекции (энцефалит, стрептококковая инфекция);
  • чрезмерные психические нагрузки;
  • взаимодействие с токсическими веществами;
  • наркотическая/алкогольная интоксикация;
  • злокачественные/доброкачественные опухоли ГМ (астроцитома, глиобластома, глиома);
  • метастатическое поражение мозга при раке легких, груди, щитовидной железы;
  • артериовенозные мальформации (аномальное соединение вен/артерий);
  • рассеянный склероз — поражение различных отделов ЦНС;
  • наследственные дегенеративные болезни;
  • ишемия — нарушение кровообращения в тканях и органах;
  • стеноз позвоночных артерий;
  • энцефалопатия — органическое дистрофическое поражение мозговой ткани ГМ в результате воздействия различных факторов;
  • паранеопластический синдром — неспецифическая реакция органов и систем на проявления онкологического процесса;
  • повреждение клеток гипоталамуса в результате хирургических операций на сосудистой системе или резекции новообразований головного мозга.

Причины катаплексии пробуждения:

  • проблемы со сном (недосыпание, нерегулярный сон);
  • постоянный стресс;
  • идиопатическая гиперсомния — непреодолимая дневная сонливость;
  • синдром обструктивного апноэ во сне;
  • болезнь Вильсона-Коновалова — врожденное/приобретенное нарушение метаболизма меди, вызывающее серьезное поражение ЦНС.

В некоторых случаях вторичная катаплексия имеет обратимый характер и проходит после устранения причины, вызывающих расслабление мышц.

Патогенез

В настоящее время нейрофизиологический механизм развития синдрома Левенфельда-Геннеберга активно изучается и до конца остается невыясненным. Установлено: в регуляции циклов сна и бодрствования важную роль играет система орексинергичкских нейронов. При их стимуляции организм бодрствует, при снижении воздействия погружается в сон.

Существует несколько научных теорий, объясняющих патогенез отклонения. Они основаны на определении предполагаемых причин нарушения биохимических и неврологических основ регуляции «сон-бодрствование».

Согласно первой, состояние вызывает недостаточная выработка орексина (гипокретина) — белкового нейромодератора, взаимодействующего с орексинергичкскими (гипокретиновыми) нейронами. Пептиды орексины А и В — прямая цепочка аминокислот, которые синтезируются клетками латерального (бокового) гипоталамуса. При разрушении мозговых клеток выработка пептидов снижается.

В основе второй теории — «поломка» или уменьшение количества орексиновых рецепторов OX1, OX2, находящихся в определенных областях ГМ и воспринимающих гипокретин. Последние научные исследования показали, что засыпание связано с блокировкой OX2, а БДГ-фаза (REM-фаза) — с  уменьшением количества OX1.

Также выявлена связь дефицита гипокретина с дефицитом выработки других гормонов, отвечают за поддержание бодрствования и возбуждения, — дофамина, адреналина и гистамина.

Хотя причины снижения выработки орексина и количества выделяющих его нейронов науке пока неизвестны, ведущие нейробиологи склоняются к мнению, что проблема не имеет генетической предрасположенности, а носит аутоиммунный характер.

Наши акции
Этапы оказания помощи
телефон
Получение заявки
документ
Сбор анамнеза
машина скорой помощи
Выезд врача
рука с деньгами
Оплата лечения
Медицинский символ
Оказание помощи
Гарнитура
Контроль качества
врач со стетоскопом
Запишитесь на консультацию
Наши специалисты ответят на ваши вопросы

Нажимая кнопку “Отправить” вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности данного сайта

Наши преимущества
Аноним
Выезжаем анонимно работаем круглосуточно
таблетки
Только сертифицированные и проверенные препараты
врач
Большой штат опытных специалистов
крест
Индивидуальный подбор лечения
календарь
Круглосуточное наблюдение и корректировка лечения
процент
Система скидок и льготные места

Симптомы

Основной признак болезни — внезапная мышечная гипотония/атония, которая длится несколько секунд/минут и возникает после сильного испуга, гнева, удивления, восторга.

Клинические проявления:

  • Отвисание нижней челюсти. Самостоятельно рот не закрывается, если не поддерживать челюсть рукой.
  • Гипотония мышц шеи. Вызывает свисание головы вниз или запрокидывание ее назад.
  • Слабость в коленях. Проявляется подкашиванием ног, падением.
  • Опускание плечь и свисание рук вдоль туловища.
  • Снижение тонуса лицевых мышц. У больного наблюдаются проблемы с мимикой — падающее веко, тремор лица.

Кроме мышечной гипотонии/атонии патология сопровождается дополнительными проявлениями:

  • снижением сердцебиения;
  • покраснением лица;
  • повышенным потоотделением;
  • бормотанием, спутанностью речи;
  • невозможностью сфокусировать зрение, двоением в глазах (диплопией).

При частичной (фокальной) катаплексии расслабляются изолированные мышцы, исключительно лица, шеи, конечностей, что нарушает механику выполняемых ими действий: веки не открываются, опущенная голова не поднимается, ноги не сгибаются в коленях. Непродолжительные приступы часто незаметны или непонятны окружающими, поэтому не вызывают у очевидцев опасения.

При тотальной форме одномоментно теряют тонус мышцы всего тела — конечностей, туловища, головы, шеи. Человек становится обездвиженным, падает, не может подать голос, издать звук, при этом остается в сознании. При травмировании без оказания помощи посторонних изменить положение тела невозможно.

Симптомы сонного ступора:

  • полная обездвиженность;
  • невозможность говорить, открывать глаза (гипнопомпическая форма);
  • появление галлюцинаций в момент засыпания (гипнагогическая форма).

Женщина на приеме у врачаПри этом сознание сохраняется ясным, дыхание не прерывается.

Осложнения

Сама по себе болезнь не опасна, не оказывает влияния на общее физическое и психическое здоровье, не приводит к летальному исходу, не вызывает интеллектуальных дефектов.

Осложнения связаны случайным травмированием при обездвиживании и потере равновесия. Наиболее опасна тотальная форма заболевания, при которой в момент мышечного расслабления и падения больной не может позвать на помощь, сообщить о боли.

Для избежания случайного травмирования себя и окружающих в момент приступа катаплексии больному рекомендуется придерживаться ряда ограничений:
отказаться от управления любыми транспортными средствами, чтобы не стать причиной аварии на дороге;
выбирать профессию, не связанную с производством в больших цехах, не требующую повышенной концентрации внимания, не вызывающую эмоциональные всплески и умственное переутомление.

Синдром Левенфельда-Геннеберга также может стать причиной:

  • амимии — ослабления/торможения лицевой экспрессии;
  • фоновых нейроэндокринных нарушений (снижения потенции, изменение менструального цикла, артериальной гипертонии, ожирения);
  • гиперкинезов — непроизвольных неконтролируемых сокращений мускулатуры лица, тела, конечностей;
  • неврозов;
  • фобических расстройств (социофобии, агорафобии);
  • депрессии.

Диагностика

На сегодняшний день не существует лабораторных маркеров и инструментальных методов для подтверждения или опровержения катаплексии. Диагноз формулируются путем дифференциальной диагностики.

В частной клинике «Нарколог-Психиатр» есть необходимое диагностическое и лабораторное оборудование для проведения комплексного обследования и исключения патологий со схожими проявлениями:

  • конверсионного расстройства;
  • кратковременной утраты сознания/обморока;
  • атонического абсанса;
  • эпилептических припадков;
  • гиперкалиемических параличей;
  • транзиторных ишемических атак;
  • болезни Томсена.

С пациентом работает врач-невролог высшей категории. Специалист проводит опрос, визуальный осмотр, анализирует жалобы и анамнез. По результатам изучения симптоматики и медицинской карты больного назначаются дополнительное обследование:

  • Полисомнография — нейрофизиологическое аппаратное изучение особенностей ночного сна, позволяющее выявить отклонения в работе головного мозга, органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.
  • Электроэнцефалография (ЭЭГ) — фиксация установленными на голове датчиками биоэлектрических потенциалов коры ГМ для оценки ее функционального состояния.
  • Реоэнцефалография — метод исследования пульсовых колебаний импеданса для определения мозгового кровообращения.
  • MSLT-тестирование (Multiple Sleep Latency Test) — аппаратное исследование дневного сна для определения латентности ко сну и скорости засыпания днем в тихой среде.
  • Опрос по шкале сонливости Эпворта (Epworth Sleepiness Scale, ESS) — опросник из 8 вопросов, помогающих оценить вероятность засыпания в повседневных ситуациях в дневное время суток.
  • Компьютерная томография/Магнитно-резонансная томография.
  • Биохимический анализ крови.

Лечение

Классическая катаплексия считается хроническим неизлечимым заболеванием нервной системы. Лечение симптоматическое, направленное на купирование и уменьшение частоты приступов, улучшение качества жизни, получение стойкой ремиссии.

Мужчина на приеме у психологаНазначаются:

  • успокоительные и седативные фармпрепараты;
  • поведенческая психотерапия для выработки полезных навыков, избавления от фобий, панических атак и других состояний, являющихся триггером.

Если синдром вторичный и является следствием стороннего заболевания, нарушения работы опорно-двигательного аппарата или ЦНР, врач подбирает терапию, направленную на устранение первопричины патологического состояния. Избавления от проблемы в большинстве случаев приводит к излечению.

Консервативная терапия

Фармакотерапия направлена на предотвращение ухудшения состояния больного. Основывается на приеме препаратов, устраняющих депрессию, тревогу, нормализующих сон.

Назначаются:

  • Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС) — Тразодон, Нефазодон, Флувоксамин, Пароксетин, Сертралин. Сокращают длительность фазы быстрого сна (ФБС), увеличивают латентный период, повышают эффективность сна, уменьшают количество атонических приступов. Относятся к препаратам первой линии терапии. Лучше переносятся, имеют меньшее количество побочных эффектов, в сравнении с ТЦА, поэтому используются для амбулаторной терапии и лечения возрастных пациентов.  
  • Трициклические антидепрессанты (ТЦА) — Имипрамин, Амитриптилин, Кломипрамин. Увеличивают продолжительность дельта-сна. Более интенсивно, подавляют ФБС, но характеризуются неудовлетворительной переносимостью, высокой частотой побочных эффектов. Назначаются лишь в крайней необходимости и под строгим контролем врача.
  • Антиконвульсанты (противоэпилептические препараты) — Карбамазепин, Клоназепам, Галоперидол. Купируют судороги различного происхождения, способствуют нормотонии мускулатуры.
  • Имидазопиридины — Золпидем. Показаны при трудностях с засыпанием, бессоннице, частых ночных пробуждениях. Помимо основного действия имеют противосудорожный эффект, способствуют восстановлению двигательной активности.
  • Мелатонинергические антидепрессанты — Агомелатин. Корректируют сбои циркадианных ритмов.

Для поддержания стойкой ремиссии прием медикаментов должен быть пожизненным с корректировкой назначения в зависимости от состояния.

Экспериментальное лечение

В США, Канаде и странах Европы нарколепсию- катаплексию лечат следующими препаратами:

  • Xyrem (Оксибат). Действующее вещество оксибат натрия (Natrium oxybutyricum) в сочетании со стимуляторами (Модалерт Алертек, Провигил) активизирует обменные процессы в тканях мозга, обладает элементами ноотропной активности, увеличивает фазу медленного сна и консолидирует БДГ-фазы.
  • Wakix (Питолизант) — обратный агонист рецептора гистамина 3 (H3). Усиливает активность гистаминергических нейронов в головном мозге, которые улучшают бодрствование.
  • JZP-110/Sunosi (Солриамфетол) — производное фенилаланина. Относится к орфанным лекарствам. Связывается с переносчиками нейромедиаторов и подавляет обратный захват дофамина и норадреналина. Показан для улучшения бодрствования у взрослых с нарколепсией или обструктивным апноэ во сне.

Лекарства применяются 1 раз в сутки в утренние часы. В Российской Федерации данные фармпрепараты считаются экспериментальными и в терапии не используются.
Американские ученые проводят лабораторные исследования инновационного назального спрея, содержащего естественный нейропептидный гормон орексин-А. Тестирование на приматах показало, что препарат уменьшает сонливость, улучшает когнитивные возможности и повышает мышечный тонус при недосыпании.

Среди других экспериментальных методов терапии — гипокретинная генотерапия и гипокретинная клеточная трансплантация — внесение изменений в генетический аппарат соматических клеток.

Прогноз и профилактика

Профилактические меры носят оздоровительный характер. Рекомендуется:

  • Придерживаться режима. Ложиться спать и просыпаться в одни и те же часы, включая отпуск и выходные дни.
  • Ежедневно спать не менее 7–8 часов в благоприятной обстановке (тихом, хорошо проветриваемом помещении).
  • Для выработки мелатонина ограничить освещение в спальной комнате в вечерние часы.
  • Придерживаться правильного здорового питания, исключить употребление кофеина, алкоголя и энергетических напитков.

Чтобы избежания несчастного случая, необходимо:

  1. Избегать предметов, которые могут вызвать травматизм (стеклянных и металлических поверхностей, мебели с острыми краями).
  2. Избегать ситуаций, вызывающих сильные эмоции. В случае нервного перенапряжения принять сидячее положение тела, попросить кого-то из окружения побыть с вами до наступления улучшения самочувствия.
  3. В рабочем коллективе проинформировать коллег о проблеме со здоровьем, заручиться помощью в критический момент.

Методов терапии, приводящих к полному выздоровлению, на данный момент не существует. При регулярном приеме медикаментов и соблюдении рекомендаций лечащего врача удается достичь устойчивой многолетней ремиссии, уменьшить частоту атонических приступов.

Запишитесь на консультацию
Наши специалисты помогут вам с любым вопросом

Нажимая кнопку “Отправить” вы соглашаетесь с политикой конфиденциальности данного сайта

врач со стетоскопом
5 60
Отзывы

Мнение эксперта

«Катаплексии чаще всего рассматриваются в рамках нарколепсии 1-го типа, для которой также характерны плохой ночной сон, выраженная дневная сонливость, возможны гипногогические и гипнопомпические галлюцинации. Несмотря на достаточно объективные критерии заболевания, имеется ряд состояний, сопровождающиеся пароксизмальными изменениями мышечного тонуса, что делает необходимым установление дифференциального диагноза. Катаплексии, возникающие у больных нарколепсией, обычно сочетаются с избыточной патологической дневной сонливостью. Данный симптом возникает вследствие первичной (врожденной) либо вторичной (приобретенной в результате аутоиммунного конфликта) недостаточности гипокретин/орексиновой системы, основной функцией которой является поддержание бодрствования».

Якупов Э. З., д. м. н, профессор, зав. кафедрой неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики Казанского государственного медицинского университета.

«Обследование ста пациентов, страдающих катаплексией, проведенное Стэнфордской клиникой изучения расстройств сна (возрастной диапазон 14–24 лет), показывает, что 93% атак длились менее 2 минут, 6% — до 5 минут, и 0,94% — дольше 5 минут. Также было установлено, что существует бимодальная структура возрастного начала симптомов — в 15 или в 35 лет. Иногда симптомы также наблюдаются в возрасте после 40 лет, но в целом имеют тенденцию с возрастом снижаться. Исследование лиц с возрастным диапазоном 12–20 лет показало, что 62 пациента из 100 через 10 лет прекратили принимать поддерживающие медикаменты. Тем не менее, с возрастом число симптомов все-таки может увеличиваться после значительных эмоциональных потрясений, таких как потеря супруга у пожилых людей».

Кристиан Гийемино, французский врач и исследователь в области медицины.

Список литературы

  • Катаплексии как вид пароксизмальных расстройств нервной системы (клиническое наблюдение) / Э.З. Якупов, Ю.В. Трошина // Вестник современной клинической медицины. — 2015. — Т. 8, прил. 1.
  • Нарколепсия: современные представления о патофизиологии и методах лечения. А.В. Захаров, Е.В. Хивинцева, И.Е. Повереннова, Т.В. Романова.
  • Левин Я. И. Парасомнии: современное состояние проблемы // Эпилепсия и пароксизмальные состояния. — 2010. — Т. 2, вып. 2.
  • Болезни нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. Н. Н. Яхно. – М.: Медицина, 2005 – Т. 2. – С. 414–426.
Шуров Василий Александрович
Статья проверена экспертом
Шуров Василий Александрович
02.08.2021
Расчитать стоимость лечения
Возраст
Пол
Как часто употребляет алкоголь?
Хронические заболевания
Бывают ли запои?
Были ли попытки вылечиться ранее или случаи раскодирования?
Согласен ли пациент на оказание помощи?
Телефон
Ответы на часто задаваемые вопросы
  • Можно ли использовать при лечении катаплексии растительные лекарственные препараты?

    Катаплексия — неврологический синдром, который часто наблюдается у людей с диагнозом нарколепсия 1 типа. Для снижения частоты приступов мышечной атонии пациенту назначается фармакотерапия. В некоторых случаях для нормализации сна, уменьшения тревожности и возбудимости врач может порекомендовать помимо синтетических лекарственных средств препараты на растительной основе. Седативным действием обладают экстракты валерианы, мяты, пустырника, ромашки.

    Установлено, что настойки и фиточаи с расслабляющим эффектом могут сократить время засыпания и количество ночных пробуждений, стабилизировать психоэмоциональное состояние.

  • Нужно ли обращаться к специалисту по поводу катаплексии пробуждения?
    С точки зрения медицины сонный паралич состояние не является опасным для здоровья и жизни состоянием. Согласно медицинской статистике, оцепенение в момент пробуждения минимум один раз в жизни испытывали 7,6% людей. В некоторых случаях паралич мышц может быть связан с такими диагнозами, как Нарколепсия, каталепсия, гипнагогия. Чтобы исключить патологии, рекомендуется записаться на консультацию к неврологу и пройти обследование.
  • Можно ли самостоятельно отменить прием препаратов, если приступы стали проявляться реже?
    Любые лекарственные средства необходимо принимать только по назначению врача. Самовольная отмена препарата может привести к рецидиву заболевания и другим непредсказуемым процессам в организме. Если пациент заметил явное улучшение состояния, необходимо проинформировать лечащего врача. Только после осмотра больного и необходимого клинического обследования доктор может уменьшить дозировку или отменить прием лекарства.
  • К какому специалисту записаться на прием при подозрении на катаплексию?
    Полное или частичное снижение мышечного напряжения может быть вызвано различными заболеваниями. Для постановки первичного диагноза необходимо записаться на прием к терапевту. Врач выслушает жалобы, проведет осмотр, изучит анамнез и выдаст направление к узкому специалисту. Клиника «Нарколог-Психиатр» работает без выходных. Записаться на предварительную консультацию можно на любое удобное вам время, включая субботу, воскресенье и праздничные дни.
Новые навыки построения отношений с зависимым
За 10 занятий измените жизнь к лучшему
«Время перемен»
Данный курс подойдет людям, чьи близкие оказались во власти зависимости. Семьям, ищущим решение в борьбе с зависимостью. Тем, кто хочет изменить свою жизнь к лучшему.
Ведущий курса
Станислав Смольный
Клинический психолог. Рилив-терапевт